Myélome multiple.
Livre | 3-014-E-10
Edition : Editions scientifiques et médicales Elsevier (23 rue Linois, 75724 Paris Cedex 15), 2003, 15 p., ill., bibliogr.
Le myélome multiple, ou maladie de Kahler, est une hémopathie maligne caractérisée par le développement d'un clone de plasmocytes tumoraux envahissant la moelle hématopoïétique. Il peut être précédé d'un état "prémyélomateux" nommé dysglobulinémie monoclonale d'origine indéterminée (ou d'apparence bénigne). Sur le plan épidémiologique, le seul facteur de risque clairement identifié est l'exposition aux radiations ionisantes. Les professions agricoles et les expositions correspondantes ont été incriminées, sans que l'on puisse aboutir à des conclusions définitives, notamment sur les produits en cause. Les candidats les plus probables restent les pesticides et les solvants organiques. Les connaissances physiopathologiques progressent. Outre le rôle bien établi de l'interleukine 6 (IL 6) dans la croissance des plasmocytes tumoraux, on connaît mieux les rapports entre les cellules malignes et l'environnement tumoral, les facteurs impliqués dans l'hyperrésorption osseuse ostéoclastique responsable des lésions osseuses (système ostéoprotégérine / RANK / RANKL ; MIP-1alpha) et les évènements oncogéniques participant à la progression de la tumeur. Le myélome multiple atteint le plus souvent le sujet âgé, et les manifestations osseuses (douleurs, fractures pathologiques) dominent fréquemment le tableau clinique. Le diagnostic est facile, sur l'association d'une plasmocytose médullaire excessive, d'une immunoglobuline monoclonale sérique et/ou urinaire et de lésions osseuses lytiques. La bêta-2-microglobuline sérique et certaines anomalies cytogénétiques des plasmocytes malins (délétion du chromosome 13, translocation t(4;14) (p16;q32), hypodiploïdie) constituent les facteurs pronostiques essentiels. Dans un proche avenir, l'analyse du transcriptome des cellules tumorales permettra vraisemblablement de définir divers profils de myélomes de pronostic différent. Les complications majeures sont l'infection, l'insuffisance rénale et les complications osseuses et ostéoneurologiques. Le traitement symptomatique est essentiel. Les patients les plus jeunes (inférieur ou égal à 65 ans) font habituellement l'objet d'un traitement intensif avec autogreffe de cellules souches du sang périphérique, alors que pour les patients plus âgés, la chimiothérapie melphalan-prednisone reste la référence. Les bisphosphonates sont associés à la chimiothérapie. Le thalidomide est également devenu un médicament important du myélome multiple et certains analogues du thalidomide sont prometteurs, de même que les inhibiteurs du protéasome.
Autres documents dans la collection «Encyclopédie médico-chirurgicale. Hématologie 13-014-E-10.»